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过敏性紫癜

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过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonleinpurpura),又称自限性急性出 ...详情

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  • 过敏性紫癜概况

       过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonleinpurpura),又称自限性急性出血症,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,发病原因可能是病原体感染、某些药物作用、过敏等致使体内形成IgA或IgG类循环免疫复合物,沉积于真皮上层毛细血管引起血管炎。主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。有认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。本病是儿童时期最常见的一种血管炎,多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7~14岁,1周岁以内婴儿少见。

  • 多发人群

       本病是儿童时期最常见的一种血管炎,多发于学龄期儿童,常见发病年龄为7~14岁,1周岁以内婴儿少见。

  • 过敏性紫癜症状

       好发于儿童及青少年,开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。
     
       1.皮肤
     
       大多数以皮肤紫癜为首发症状。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。紫癜可融合成片,最后变为棕色。一般1~2周内消退,不留痕迹。严重者可发生水疱、血疱,坏死甚至溃疡。皮疹多发生在负重部位,好发于四肢伸侧,尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜,
     
       2.消化系统
     
       约2/3病例出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。常见腹痛,多表现为阵发性脐周痛、绞痛,腹痛也可发生在腹部其他部位。可有压痛,少见反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性,部分可有血便,甚则呕血。如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者也称为胃肠型紫癜。
     
       3.泌尿系统
     
       多数于紫癜后2~4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。泌尿系统症状可在病程的任何时期发生,也可于皮疹消退后或疾病静止期出现。病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈。伴血尿、蛋白尿,肾损害者也称为肾型紫癜。
     
       4.关节
     
       大多数患儿仅表现为关节及关节周围肿胀、疼痛、触痛或关节炎,可同时伴有活动受限。膝关节、踝关节等大关节最常受累,腕关节、肘关节及手指也有波及。关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜。
     
       5.其他
     
       中枢神经系统症状少见,表现有昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。
  • 过敏性紫癜危害

       1.肾炎是本病最常见的并发症之一。其发病率,国外报道为22%~60%,国内报道为12%~49%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%)。肾活检有一定程度改变者为80%,90%~95%于数周至数月内恢复正常,发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。
     
       2.偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。
  • 过敏性紫癜诊断

        1.肾炎是本病最常见的并发症之一。其发病率,国外报道为22%~60%,国内报道为12%~49%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭,主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(<1g/d占50%~60%)水肿、高血压、偶可见肾病综合征(尿蛋白>3.5g/d者占15%~39%)。肾活检有一定程度改变者为80%,90%~95%于数周至数月内恢复正常,发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别,但单核及T细胞浸润只见于前者,而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状,多见于青壮年,有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖,伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。
     
        2.偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。
  • 过敏性紫癜鉴别

       1.特发性血小板减少性紫癜
     
       根据皮疹的形态、分布及血小板数量加以鉴别,一般不难区别。
     
       2.外科急腹症
     
       如在皮疹出现以前表现为急性腹痛,应与急腹症鉴别。过敏性紫癜的腹痛较为剧烈,但位置不固定,压痛轻,除非出现肠穿孔,一般没有无腹肌紧张和反跳痛,如果出现血便,需与肠套叠、梅克尔憩室进行鉴别。
     
       3.细菌感染
     
       脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死。一般情况危重,血培养阳性可资鉴别。
     
       4.肾脏疾病
     
       肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。
     
       5.其他
     
       还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。
  • 过敏性紫癜治疗

       1.病因治疗去除可能的致病因素。
     
       2.药物治疗
     
       (1)抗组胺药物:可以选用氯苯那敏(扑尔敏)、赛庚定、西替利嗪、氯雷他啶、特非那丁等抗组胺制剂。也可并用芦丁(路丁)、维生素C、钙剂等。
     
        (2)皮质类固醇激素:适用于皮疹严重或伴有发热的患者。皮质类固醇激素有抗过敏及减轻血管通透性的作用,并可迅速减轻关节疼痛和胃肠道症状。如服用泼尼松,小儿剂量每天1~2mg/kg,成人剂量不超过60mg/d,症状控制后即逐渐减量,直至减到每天或隔天15mg,再维持给药2周。如持续用药2~3周症状仍不见缓解,可改用其他类型皮质激素或其他疗法。肾脏严重受损者,可试行激素冲击疗法。
     
       (3)免疫抑制剂:对于顽固的慢性肾型紫癜,可选用环磷酰胺服用,2mg/(kg·d);或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)。
     
       (4)其他疗法:可选用适当的抗生素治疗;胃肠道症状明显者可应用西咪替丁(甲氰咪胍)及云南白药,如并发肠套叠或肠穿孔,应做外科手术。肾衰或尿毒症者可血液透析。
     
       3.中医疗法
     
       (1)血热型:
     
       治法:清热凉血,活血散风。
     
       方药:凉血五根汤加减:银花炭20g、生地炭20g、板蓝根20g、白茅根30g、茜草根10g、瓜萎根15g、丹皮10g、生槐花20g、防风10g。
     
       血尿明显者,加大小蓟、蒲黄炭、藕节。
     
       (2)气虚型:
     
       治法:健脾益气,养血止血。
     
       方药:归脾汤加减:龙眼肉10g、黄芪15g、白术10g、党参10g、茯苓15g、当归10g、白芍10g、蒲黄炭10g、地榆炭10g、阿胶10g(烊化)、枳壳10g、木香10g。
     
       关节痛甚者加鸡血藤、秦艽、豨莶草、老鹳草等。归脾丸和十灰丸也可服用。
  • 过敏性紫癜预防

       本病预后良好,一般发病1~2月后恢复,少数患者可反复发作,迁延数年不愈。

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